SMJERNICE HRVATSKOG DRUŠTVA ZA DJEČJU NEUROLOGIJU ZA CEREBRALNU PARALIZU

VLATKA MEJAŠKI BOŠNJAK

Cerebralna paraliza najčešći je uzrok težih neuromotornih odstupanja u djece, a predstavlja klinički entitet kojim se označuje skupina neprogresivnih, ali često promjenjivih motoričkih poremećaja uzrokovanih razvojnim poremećajem ili oštećenjem mozga u ranom stadiju razvoja. Prevalencija se kreće oko 2-3/1000 živorođene djece. Zbog nespecifične etiologije i velike varija bilnosti kliničke slike, važno je primijeniti kriterije uključivanja i isključivanja motoričkih poremećaja u ovaj entitet, kako bi se mogli jednoznačno voditi registri oboljelih od cerebralne paralize, uspoređivati i pratiti prevalencija i provoditi preventivne mjere.

Iz cerebralne paralize isključuje se sve veći broj definiranih neurogenetičkih sindroma kao i progresivnih poremećaja, nasljednih metaboličkih i heredodegenerativnih bolesti, bolesti kralješničke moždine te hipotonije kao zasebnog simptoma. Cerebralna paraliza je klinička dijagnoza koja se temelji na anamnezi, kliničkoj slici i tijeku bolesti, a očituje se neuromotornim poremećajem kontrole položaja i pokreta tijela, tonusa i refleksa već od dojenačke dobi (neurološki sindromi), često promjenjivim simptomima, ali uvijek je prisutan usporen razvoj motorike. Da bi se omogućila ujednačenija klasifikacija tipova cerebralne paralize, uzimajući u obzir promjenjivost simptoma motoričkog poremećaja tijekom vremena, Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) predlaže pojednostavljenu klasifikaciju na temelju neuroloških simptoma u jedan od triju osnovnih tipova (spastični, diskinetski, ataktični) te podtipova (bilateralni i unilateralni spastični te distoni i koreo-atetotski diskinetski ) cerebralne paralize. Konačnu dijagnozu te klasificiranje tipa cerebralne paralize nije dopušteno obaviti prije 4. godine (najranije u dobi od tri, a optimalno od pet godina). Djeca sa cerebralnom paralizom često imaju pridružena blaža ili teža neurorazvojna odstupanja: poremećaj vida, sluha, epilepsiju,intelektualni deficit, poremećaj govora, komunikacije, osjeta i percepcije. Umjesto topografske klasifikacije primjenjuje se funkcionalno stupnjevanje grubih motoričkih funkcija za donje ekstremitete, tj. GMFCS (Gross Motor Function Classification System) i zafinu motoriku šake, tj. BFMF (Bimanual Fine Motor Function) te MACS (Manual Ability Classification System). Osim neurorazvojnog kliničkog pregleda u dijagnostici cerebralne paralize i pridruženih neurorazvojnih odstupanja primjenjuju se metode slikovnog prikaza. Intrakranijska ultrasonografija je metoda izbora u novorođenačkoj i dojenačkoj dobi za dijagnostiku i praćenje ishoda strukturnih promjena nakon perinatalnog oštećenja mozga s pouzdanim prikazom vrste, lokalizacije i opsega oštećenja, kako hipoksično-ishemičnog tako i peri-intraventrikularnog krvarenja. Zahvaljujući ovoj metodi, moguće je dijagnosticirati cističnuperiventrikularnu leukomalaciju (PVL), koja je u 70-96% slučajeva povezana s razvojem cerebralne paralize u nedonoščadi. Magnetska rezonancija mozga omogućuje vrlo dobar i pregledan prikaz strukture parenhima mozga kao i oštećenja, napose blažih stupnjeva hipoksično-ishemičnih oštećenja, razvojnih poremećaja mozga te ishodnih strukturnih promjena. Uz lokalizaciju omogućuje i procjenu približnog vremena nastanka oštećenja mozga. Neurofiziološke tehnike omogućuju uvid u funkcionalnu procjenu središnjeg živčanog sustava, a u dijagnostici djece s perinatalnim oštećenjem sve se šire rabe elektroencefalografija i evocirani potencijali: vidni (VEP), slušni (AEP) te somatosenzorni (SSEP).